A epidermólise bolhosa (EB) é uma doença genética rara que afeta pessoas de todas as idades. Caracteriza-se pela extrema fragilidade da pele e mucosas, causando o surgimento de bolhas por todo o corpo, principalmente em regiões de maior atrito, como mãos, pés, joelhos e cotovelos.
No Brasil, segundo o Ministério da Saúde, apenas 1 em cada 1 milhão de crianças nascem com essas lesões. Estima-se que existam 500.000 pessoas com EB no mundo. A epidermólise bolhosa é uma doença multissistêmica hereditária, não contagiosa e ainda sem cura.
Lauren Morais, presidente da Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD), explica que com a alteração do colágeno, proteína responsável pela ligação das camadas da pele, o paciente fica mais suscetível a ter lesões, tanto na superfície quanto na parte interna.
“Em pacientes com epidermólise bolhosa, as regiões de dobras, extremidades e mucosas labial e ocular apresentam maior sensibilidade. A ausência ou deficiência da proteína faz com que as camadas da pele se separem facilmente diante de qualquer pressão ou atrito. Devido a essa fragilidade extrema, que remete à delicadeza das asas de uma borboleta, as crianças com a doença são carinhosamente chamadas de Crianças Borboletas”, explica a médica dermatologista.
Campanha de Conscientização
Dia 25 de outubro é o Dia Mundial de Conscientização da Epidermólise Bolhosa (EB). A data foi criada para conscientizar a população e levar informação segura para pacientes e familiares sobre os principais cuidados para casos de acidente, internação ou nascimento de bebê com suspeita de EB.
Desde 2016, a Semana EB – 25 a 31 de outubro – é coordenada pela DEBRA Brasil, associação nacional, sem fins lucrativos, que visa informar e estimular o interesse e respeito pela doença.
O nome da campanha Vire do Avesso faz alusão à realidade de muitos pacientes com EB que usam as roupas do avesso, pois normalmente as etiquetas, golas e a costura das peças podem causar danos na pele sensível.
Tipos da doença
A epidermólise bolhosa se apresenta em três tipos: simples, distrófica e juncional.
Na forma simples, as bolhas são bem dolorosas, mas a cicatrização não deixa grandes danos permanentes e as crianças tendem a melhorar à medida que a idade avança.
Na distrófica, as bolhas surgem espalhadas, são constantes e deixam cicatrizes.
Já a juncional é a mais grave: atinge o esôfago, estômago, duodeno, intestino, fazendo que o paciente tenha lesões internas e não consiga deglutir ou digerir os alimentos.
Hidratação adequada é essencial no tratamento
Manter a pele hidratada com produtos adequados é fundamental para pacientes com epidermólise bolhosa. O acompanhamento dermatológico especializado permite indicar as soluções mais eficazes e seguras.
“Prevenir o ressecamento da pele é essencial para evitar a coceira, que pode causar ainda mais lesões”, explica a presidente da SBD-PR.
Tratamento e cuidados essenciais
A prevenção de machucados e traumas é a base do tratamento da epidermólise bolhosa, segundo a Dra. Lauren.
“O controle da doença exige atenção constante. Roupas leves que minimizem o atrito com a pele, cuidados para evitar ferimentos e pancadas são medidas que melhoram significativamente a qualidade de vida do paciente com EB. Para as crianças, luvas não aderentes ajudam a proteger as mãos. Se houver infecção, o uso de antibiótico é a conduta indicada”, explica a especialista.
A presidente da SBD-PR destaca, ainda, a necessidade do uso de curativos especiais nas formas graves, não apenas uso de hidratantes e antibióticos. “Os curativos especializados têm custo elevado e frequentemente dependem de ações judiciais para serem fornecidos pela saúde pública. Muitos pacientes contam com doações, e por isso associações de pais, pacientes e laboratórios de curativos desempenham papel fundamental no suporte aos portadores de EB”, destaca.
A nutrição adequada também integra o cuidado integral com a doença. “Uma dieta equilibrada, rica em fibras e líquidos, fortalece o estado nutricional do paciente e contribui para um melhor controle da condição”, complementa a especialista.
Em casos de dificuldade de deglutição, é preciso adotar alimentação pastosa.
Protocolo para EB
Em dezembro de 2021, o Ministério da Saúde atualizou o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) para Epidermólise Bolhosa (EB) com informações ampliadas sobre o tratamento não medicamentoso para a doença, com a complementação de algumas seções do protocolo, como a de curativos específicos e especiais. Clique aqui para ler o texto atualizado.
Com informações: DEBRA Brasil, Ministério da Saúde e Sociedade Brasileira de Dermatologia
Geziane Diosti 41996528591 [email protected]
